Rabdomiosarkom je rak, ki raste v vezivnem tkivu in skeletnih mišicah. Ta vrsta raka je redka in še več velikonapada otroke. Rabdomiosarkom lahko prizadene kateri koli del telesa, ki ima mišice, vključno z vratom, prsnim košem, trebuhom, predelom okoli oči ali nogami.
Rabdomiosarkom izvira iz celic rabdomioblasta, ki so celice, ki se tvorijo zgodaj v nosečnosti in se razvijejo v skeletne mišice, ki nenadzorovano, hitro rastejo in poškodujejo okoliško zdravo tkivo.
Vrste rabdomiosarkoma
Rabdomiosarkom je redka vrsta raka. Obstaja več vrst rabdomiosarkoma, in sicer:
Embrionalni rabdomiosarkom
Embrionalni rabdomiosarkom je vrsta rabdomiosarkoma, ki najpogosteje prizadene otroke, mlajše od 6 let. Običajno embrionalni rabdomiosarkom raste v predelu glave in vratu, mehurja in genitalij.
Ta vrsta rabdomiosarkoma se hitro širi, vendar se dobro odziva na zdravljenje.
Alveolarni rabdomiosarkom
Alveolarni rabdomiosarkom je vrsta rabdomiosarkoma, ki se pogosto pojavlja pri mladostnikih. Ta vrsta rabdomiosarkoma ponavadi napade noge, prsni koš in trebuh.
Alveolarni rabdomiosarkom se hitro širi in ga je težje zdraviti kot embrionalni rabdomiosarkom. Zato je treba bolnike s tem tumorjem intenzivno zdraviti.
Pleomorfni rabdomiosarkom
Pleomorfni rabdomiosarkom ali anaplastični rabdomiosarkom je redka vrsta rabdomiosarkoma. Ta vrsta tumorja je pogostejša pri odraslih.
V primerjavi z drugimi vrstami rabdomiosarkoma se anaplastični rabdomiosarkom ne odziva na zdravljenje, zato ga je težje ozdraviti.
Vzroki in dejavniki tveganja za rabdomiosarkom
Rabdomiosarkom se pojavi, ko se celice rabdomioblasta razvijejo nenormalno in nenadzorovano rastejo. Te celice nato tvorijo tumorje, ki lahko poškodujejo zdravo telesno tkivo in se razširijo po telesu.
Ni znano, zakaj se to stanje pojavi. Kljub temu lahko naslednji dejavniki povečajo tveganje za razvoj rabdomiosarkoma:
- Moški spol
- Mlajši od 10 let
- trpijo zaradi genetskih motenj, kot so nevrofibromatoza tipa 1, Li-Fraumenijev sindrom, Beckwith-Wiedemannov sindrom, Costellov sindrom in Noonanov sindrom
- Imajo družinsko anamnezo rabdomiosarkoma
- Izpostavljenost rentgenskemu sevanju, ko ste še v maternici
- Imeti mater z anamnezo zlorabe drog in alkohola, zlasti med nosečnostjo
Simptomi rabdomiosarkoma
Čeprav je pogostejši pri otrocih, lahko rabdomiosarkom prizadene tudi odrasle. Simptomi rabdomiosarkoma so odvisni od velikosti in lokacije tumorja ter resnosti bolnika.
Pojav grudic in oteklin je eden od zgodnjih znakov rabdomiosarkoma. Po grudici bodo sledili drugi simptomi, odvisno od območja in lokacije rasti tumorja.
Simptomi rabdomiosarkoma v predelu glave in vratu:
- Glavobol
- Zamašenost nosu
- Otekle oči
- Oči izstopajo
- Povešene veke
- Cockeye
- Krvavitev iz ušesa
- Krvavitev iz nosu
Simptomi rabdomiosarkoma v želodcu:
- Bruhati
- Bolečine v trebuhu
- zaprtje
Simptomi rabdomiosarkoma v sečilih in reproduktivnem sistemu:
- Težave z uriniranjem ali iztrebljanjem
- V urinu ali blatu je kri
- Grude ali krvavitve v nožnici ali danki
Simptomi rabdomiosarkoma na rokah ali nogah:
- Otekanje v nogah
- Bolečina ali odrevenelost na območju, kjer tumor raste
Kdaj iti k zdravniku
Takoj obiščite zdravnika, če vi ali vaš otrok pokažete katerega od zgornjih simptomov ali znakov, še posebej, če trajajo že dlje časa. Pričakuje se, da bo zgodnje odkrivanje in zdravljenje preprečilo širjenje rabdomiosarkoma na druge organe telesa.
Diagnoza rabdomiosarkoma
Zdravnik bo povprašal o simptomih in anamnezi bolnika in njegove družine, nato pa bo sledil temeljit fizični pregled, vključno s preverjanjem grudic ali oteklin, ki rastejo.
Za potrditev rabdomiosarkoma bo zdravnik opravil nadaljnje preiskave z naslednjimi metodami:
- Krvne preiskave, vključno z genetskimi testi, popolno krvno sliko, testi delovanja jeter in krvnimi kemijskimi preiskavami
- Preskusi skeniranja, kot so ultrazvok, rentgen, CT, PET, MRI in skeniranje kosti (skeniranje kosti), katerega namen je odkriti lokacijo tumorja in ali se je razširil
- Biopsija ali vzorčenje tkiva kostnega mozga, da se ugotovi, ali je tumor rakast, in določi vrsto rabdomiosarkoma
Če je bolniku diagnosticiran rabdomiosarkom, bo zdravnik določil stopnjo ali resnost, da bi določil postopek zdravljenja, ki ga je treba izvesti. Ta stopnja temelji na velikosti in ali se je tumor razširil na bezgavke ali druge dele telesa.
1. faza
Pri rabdomiosarkomu prve stopnje se lahko velikost tumorja razlikuje in lahko napade bezgavke in bližnje organe, vendar se ni razširil na oddaljene organe. Tumorji v fazi 1 običajno začnejo rasti v:
- Območje okoli oči
- Glava in vrat, razen predela blizu možganske sluznice
- Sečila in genitalni trakt, razen mehurja in prostate
- Žolčevod
2. faza
Za rabdomiosarkom 2. stopnje je značilen tumor, ki je manjši od 5 cm in se ni razširil na bezgavke. V tej fazi tumor običajno začne rasti v:
- Mehur in prostata
- Roke in noge
- Mišice v bližini možganske sluznice
- Drugi deli telesa, ki niso omenjeni v stopnji 1
3. faza
Za 3. stopnjo je značilen tumor, ki meri manj ali več kot 5 cm, ki začne rasti na istem območju kot rabdomiosarkom stopnje 2. Razlika je v tem, da se je tumor stopnje 3 razširil na bližnje bezgavke in druge dele telesa.
4. faza
V 4. stopnji se je rak razširil na bezgavke in druge organe, kot so jetra, pljuča in kostni mozeg.
Zdravljenje rabdomiosarkoma
Zdravljenje rabdomiosarkoma običajno združuje eno metodo zdravljenja z drugo. Tukaj je razlaga:
Operacija
Kirurški poseg je namenjen odstranitvi raka in okoliškega tkiva. Vendar v nekaterih primerih tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, zato je treba izvesti kemoterapijo ali radioterapijo.
Kemoterapija
Cilj kemoterapije je zmanjšati velikost tumorja pred operacijo in zmanjšati tveganje, da bi rak ponovno zrastel po operaciji. Nekatera zdravila, ki se uporabljajo pri kemoterapiji rabdomiosarkoma, so doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid in etopozid.
Radioterapija
Cilj radioterapije je uničiti rakave celice z visokimi žarki sevanja. Radioterapija se običajno kombinira s kemoterapijo in se izvaja v obdobju nekaj tednov. Radiacijska terapija se izvaja 5 dni na teden, vsaka seja traja približno 15–30 minut.
Zapleti rabdomiosarkoma
Rabdomiosarkom lahko metastazira ali se razširi na druge organe. To otežuje proces zdravljenja in okrevanja. Običajno so organi, ki jih najpogosteje prizadene širjenje rabdomiosarkoma, kosti, bezgavke in pljuča.
Poleg tega lahko bolniki z rabdomiosarkomom doživijo tudi druge zaplete zaradi stranskih učinkov zdravljenja, vključno z:
- Motnje sluha
- Motnje rasti
- Motnje plodnosti
- Bolezni ledvic in srca
- Rabdomiosarkom se vrne
Preprečevanje rabdomiosarkoma
Rabdomiosarkoma ni mogoče preprečiti, zlasti tistih, ki se pojavijo zaradi genetskih motenj ali družinske anamneze te bolezni. Vendar pa lahko nosečnice zmanjšajo tveganje za razvoj rabdomiosarkoma pri nerojenem otroku z izogibanjem zlorabi drog in uživanju alkoholnih pijač med nosečnostjo.
