Trombotična trombocitopenična purpura (TTP) je krvna motnja, zaradi katere se krvni strdek hitreje strdi. Ta motnja lahko povzroči, da je pretok krvi v telesne organe blokiran in je lahko usodna.
TTP je redka bolezen s potencialno incidenco le približno 4 primere na 1 milijon ljudi in je pogostejša pri ženskah. Glavni simptom te motnje je pojav vijolično rdečega izpuščaja zaradi krvavitve pod kožo. Simptomi se lahko pojavijo nenadoma in trajajo od nekaj dni do nekaj mesecev.
Vzroki trombotične trombocitopenične purpure
Natančen vzrok trombotične trombocitopenične purpure ni znan. Vendar se domneva, da je motnja aktivnosti encima ADAMTS13 prispevala k nastanku te bolezni. Encim ADAMTS13 je ena od beljakovin, ki sodelujejo v procesu strjevanja krvi.
Pomanjkanje encima ADAMTS13 lahko povzroči, da proces strjevanja krvi postane zelo aktiven, kar povzroči nastanek številnih krvnih strdkov po telesu. Posledično se oskrba s krvjo, ki prenaša kisik v telesne organe, kot so možgani ali srce, blokira.
Število krvnih strdkov bo zmanjšalo število trombocitov (trombocitov) (trombocitopenija). Po drugi strani pa bo ta padec trombocitov dejansko naredil telo bolj nagnjeno k krvavitvam.
Oslabljeno delovanje encima ADAMTS13 je lahko posledica dednih genetskih motenj. Kljub temu je motnja pogosteje posledica avtoimunskih bolezni, pri katerih telo proizvaja druga protitelesa, ki te encime uničijo.
Poleg tega lahko TTP sprožijo tudi naslednji pogoji:
- Nekatere bolezni, kot so bakterijske okužbe, HIV/AIDS, vnetje trebušne slinavke, rak, avtoimunske bolezni (npr. lupus in revmatoidni artritis) ali nosečnost.
- Medicinski postopki, kot je operacija presaditve organov, vključno s presaditvijo kostnega mozga.
- Uporaba zdravil, kot so tiklopidin, kinin, ciklosporin, klopidogrel in hormonska terapija.
Simptomi trombotične trombocitopenične purpure
Čeprav obstajajo genetske motnje, ki so prisotne že od rojstva, se na splošno simptomi trombotične trombocitopenične purpure pojavijo le, ko je bolnik odrasel. Simptomi TTP se lahko pojavijo v starosti od 20 do 50 let. Za trombotično trombocitopenično purpuro so značilni številni kožni simptomi, kot so:
- Rdeči izpuščaj na koži in sluznicah, kot je notranjost ust.
- Modrice se pojavijo brez očitnega razloga.
- Koža je videti bleda.
- Rumenkasta koža (zlatenica).
Poleg zgornjih simptomov lahko bolezen TTP spremljajo tudi nekateri od naslednjih dodatnih simptomov:
- Vročina
- Telo se počuti šibko
- Izgubljena koncentracija
- Glavobol
- Zmanjšana pogostost uriniranja
- Drugačno srce
- Težko dihati
Kdaj iti k zdravniku
Takoj se posvetujte z zdravnikom, če opazite zgoraj navedene simptome trombotične trombocitopenične purpure. Da bi preprečili resne zaplete, je treba zdravljenje opraviti pravočasno.
TTP je bolezen, ki se lahko ponovi. Če vam je bila diagnosticirana ta bolezen, opravljajte redne preglede pri zdravniku, da spremljate napredovanje bolezni.
Ta bolezen je lahko tudi dedna. Zato bolnikom svetujemo, da se pri načrtovanju otroka o svojem stanju dodatno pogovorijo s svojim zdravnikom, da se bolezen ne bi prenesla na otroke.
Ljudje, ki jim grozi okužba z virusom HIV/AIDS, imajo večjo verjetnost za razvoj TTP. Zato morajo ljudje z virusom HIV/AIDS in ljudje, ki jim grozi okužba z virusom HIV/AIDS, obiskati zdravnika, da bi predvideli nastanek TTP.
Enako bi morali ravnati ljudje, ki so pred kratkim opravili operacijo ali hormonsko terapijo in pogosto jemljejo zdravila za redčenje krvi, kot sta tiklopidin in klopidigrel. Pregled je potreben za spremljanje uspešnosti ukrepa in predvidevanje možnih stranskih učinkov.
Takoj morate iti na urgenco, če opazite simptome TTP, ki jih spremljajo močne krvavitve, epileptični napadi ali simptomi možganske kapi.
Diagnoza trombotične trombocitopenične purpure
Zdravnik bo vprašal o pritožbah in simptomih, ki jih ima bolnik, ter o zdravstvenih posegih, ki jih je bolnik opravil. Zdravnik bo povprašal tudi o zgodovini bolnika in njegovih družinskih članov.
Poleg tega se opravi fizični pregled predvsem za oceno znakov krvavitve in srčnega utripa. Če obstaja sum, da ima bolnik TTP, bodo za njegovo potrditev opravljeni številni dodatni testi. Testi vključujejo:
krvni test
Vzorec krvi bolnika bo testiran v celoti, od števila rdečih krvnih celic, belih krvnih celic do trombocitov. Na krvnem testu bodo opravljeni tudi testi ravni bilirubina, protiteles in aktivnosti encima ADAMTS13.
test urina
Test urina je mogoče opraviti za analizo značilnosti in količine urina ter iskanje prisotnosti ali odsotnosti krvnih celic ali beljakovin v urinu, ki jih običajno najdemo pri ljudeh s TTP.
Zdravljenje trombotične trombocitopenične purpure
Zdravljenje trombotične trombocitopenične purpure je namenjeno normalizaciji strjevanja krvi. Zdravljenje je treba opraviti takoj, saj je v nasprotnem primeru lahko usodno.
Na splošno je TTP mogoče zdraviti z naslednjimi metodami:
Droge
Zdravniki lahko predpišejo številna zdravila za lajšanje simptomov in zmanjšanje možnosti ponovitve TTP. Predpisana zdravila vključujejo kortikosteroide, vinkristin in rituksimab.
Izmenjava plazme (plazmafereza)
Za zdravljenje TTP se lahko uporablja terapija z izmenjavo krvne plazme, ker je encim ADAMTS13, za katerega se sumi, da je vzrok za TTP, v krvni plazmi.
Pri tej terapiji se pacientova kri odvzame skozi IV in prenese v stroj, ki lahko loči plazmo od drugih delov krvi. Nato se pacientova krvna plazma zavrže in nadomesti s plazmo zdravega darovalca.
Postopek izmenjave plazme običajno traja približno 2 uri. Terapijo je treba izvajati vsak dan, dokler se bolnikovo stanje res ne izboljša. Med zdravljenjem lahko zdravnik predpiše tudi kortikosteroidna zdravila za povečanje učinkovitosti zdravljenja.
Transfuzija plazme
Transfuzija plazme je pogosta pri bolnikih s TTP zaradi genetskih motenj. Bolniki s TTP zaradi genetskih motenj imajo pomanjkanje plazme, zato je treba opraviti transfuzijo krvne plazme darovalcev.
Zapleti trombotične trombocitopenične purpure
Če se ne zdravi takoj, lahko trombotična trombocitopenična purpura povzroči naslednje zaplete:
- Odpoved ledvic
- anemija
- Motnje živčnega sistema
- Močna krvavitev
- možganska kap
- Okužba
Preprečevanje trombotične trombocitopenične purpure
Nekateri bolniki popolnoma okrevajo od trombotične trombocitopenične purpure, drugi pa lahko doživijo ponovitev. Za reševanje tega problema ni posebnih preventivnih ukrepov. Kar je treba storiti, je zmanjšati tveganje za ponovitev TTP z izogibanjem sprožilcem.
Če imate družino, ki ima ali je kdaj doživela TTP, se posvetujte s svojim zdravnikom, da ugotovite, ali imate tudi to bolezen. Razlog je lahko TTP zaradi genetskih vplivov.
Če imate simptome TTP, redno opravljajte zdravstvene preglede pri hematologu, tudi če se počutite zdravi. Med vsakim obiskom ne pozabite vedno povedati zdravnika o vseh zdravilih, ki jih jemljete, vključno z vitamini in zeliščnimi zdravili.
