Mielofibroza je vrsta raka kostnega mozga, ki vpliva na sposobnost telesa za proizvodnjo krvnih celic. To stanje povzroči rast brazgotinskega tkiva v kostnem mozgu in s tem proizvodnjo krvnih celic moten.
Bolniki z mielofibrozo na začetku bolezni pogosto nimajo simptomov. Ker pa se motnja v proizvodnji krvnih celic v kostnem mozgu poslabša, se pri bolniku pojavijo simptomi anemije, kot so bledica in utrujenost ter lahka krvavitev.
Simptomi mielofibroze
Simptomi mielofibroze sprva pogosto niso vidni, zato se mnogi oboleli ne zavedajo pojava te bolezni. Vendar pa obstajajo nekateri simptomi, ki se pojavijo, ko bolezen napreduje in začne ovirati nastajanje krvnih celic. Ti simptomi vključujejo:
- Simptomi anemije, kot so utrujenost, bleda koža in kratka sapa.
- Bolečina v predelu okoli reber, ker je vranica povečana.
- Vročina.
- Pogosto znojenje.
- Brez apetita.
- Izguba teže.
- Kožne modrice zlahka.
- Krvavitev iz nosu.
- Krvavitev dlesni.
Vzroki mielofibroze
Mielofibroza se pojavi, ko so matične celice v kostnem mozgu podvržene mutacijam ali spremembam DNK (genov). Te matične celice naj bi imele sposobnost delitve na nekatere specializirane celice, ki sestavljajo kri, kot so rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombociti.
Po tem se bodo mutirane krvne matične celice razmnoževale in delile, tako da se bo spremenilo vedno več celic. To stanje povzroči resne učinke na proizvodnjo krvnih celic in povzroči rast brazgotinskega tkiva v kostnem mozgu.
Čeprav je pogosto povezana z mutacijami ali spremembami genov, se mielofibroza ne prenaša s staršev.
Obstaja več dejavnikov tveganja, ki povečajo tveganje za to gensko mutacijo, in sicer:
- Povečanje starostiMielofibroza lahko prizadene vsakogar, najpogosteje pa jo najdemo pri ljudeh, starejših od 50 let.
- Imate motnjo krvnih celicLjudje z motnjami krvnih celic, kot npr esencialna trombocitemija ali vera policitemija, lahko trpi zaradi mielofibroze.
- Izpostavljenost določenim kemikalijamTveganje za mielofibrozo se bo povečalo, če ste pogosto izpostavljeni industrijskim kemikalijam, kot sta toluen in benzen.
- Izpostavljenost sevanjuLjudje, ki so izpostavljeni zelo visoki stopnji sevanja, so bolj izpostavljeni tveganju za razvoj mielofibroze.
Kdaj iti k zdravniku
Včasih se bolniki ne zavedajo, da so težave, ki jih imajo, simptomi mielofibroze. Če opazite zgornje simptome, še posebej, če se simptomi ne izboljšajo, se posvetujte z zdravnikom.
Bolniki z mielofibrozo morajo imeti redne preglede pri hematologu. Njegov namen je spremljati napredovanje bolezni ter predvideti in odkriti zgodnje zaplete.
Diagnoza mielofibroza
Zdravnik bo začel preiskavo tako, da bo vprašal bolnikove simptome, nato preveril pulz, krvni tlak ter pregledal predel trebuha in bezgavke.
Fizični pregled se opravi za iskanje znakov mielofibroze, kot je bleda koža zaradi anemije do otekline vranice. Poleg tega bo zdravnik opravil tudi naslednje podporne preglede:
- krvni testZdravnik bo opravil popolno krvno sliko za določitev števila rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Sum na mielofibrozo bo močnejši, če je število krvnih celic preveliko ali premajhno in se odkrijejo krvne celice nenormalne oblike.
- SkenirajZ ultrazvočnim pregledom trebuha lahko ugotovimo, ali je vranica povečana ali ne. Povečana vranica je lahko znak mielofibroze.
- Aspiracija kostnega mozga in biopsijaBiopsija in aspiracija kostnega mozga se izvajata z odvzemom vzorcev pacientove krvi in tkiva kostnega mozga s tanko iglo. Vzorec tkiva bo nato pregledan v laboratoriju, da bi ugotovili, ali je kakšna motnja.
- Genetski testGenetsko testiranje se opravi z odvzemom vzorca pacientove krvi ali kostnega mozga za preiskavo v laboratoriju. Namen tega pregleda je iskati genske mutacije v krvnih celicah, povezane z mielofibrozo.
Zdravljenje mielofibroze
Ko se potrdi, da ima bolnik mielofibrozo, se bo zdravnik z bolnikom in njegovo družino pogovoril o korakih zdravljenja, ki jih je treba sprejeti. Za zdravljenje mielofibroze so na voljo naslednje metode zdravljenja:
- Transfuzija krviRedne transfuzije krvi lahko povečajo število rdečih krvnih celic in lajšajo simptome anemije.
- DrogeZdravila, kot sta talidomid in lenalidomid, lahko pomagajo povečati število krvnih celic in zmanjšati vranico. Ta zdravila se lahko kombinirajo s kortikosteroidnimi zdravili.
- Zdravilo JAK2 jazinhibitorZaviralci JAK2 se dajejo za upočasnitev ali zaustavitev genskih mutacij, ki povzročajo rast rakavih celic.
- KemoterapijaKemoterapija se izvaja z dajanjem zdravil za uničenje rakavih celic. To zdravilo se lahko daje v obliki tablet ali v obliki injekcij.
- RadioterapijaRadioterapija je uporaba posebnega žarka sevanja za uničenje celic. Radioterapija se izvaja, če je vranica povečana. To zdravljenje lahko pomaga zmanjšati velikost vranice.
- Presaditev kostnega mozgaPresaditev kostnega mozga se opravi, če je mielofibroza zelo huda. To se naredi za zamenjavo poškodovanega kostnega mozga z zdravim kostnim mozgom.
Zapleti mielofibroza
Mielofibroza lahko povzroči resne zaplete, če se ne zdravi takoj. Nekateri od teh zapletov so:
- Zvišan krvni tlak v venah jeter (portalna hipertenzija).
- Kronične bolečine v hrbtu zaradi povečane vranice.
- Rast tumorjev v določenih delih telesa.
- Krvavitve v prebavilih.
- Mielofibroza se spremeni v levkemijo
Preprečevanje mielofibroze
Mielofibroze ni mogoče preprečiti, lahko pa zmanjšamo tveganje z rednimi zdravniškimi pregledi. Na ta način je mogoče mielofibrozo odkriti zgodaj in jo je mogoče takoj zdraviti. Zato morate tudi nemudoma obiskati zdravnika, če opazite simptome te bolezni.
Izpostavljenost kemikalijam in sevanju v delovnem okolju je prav tako nevarna za nastanek mielofibroze. Če delate na mestu, ki je pogosto izpostavljeno kemikalijam ali sevanju, uporabljajte osebno zaščitno opremo, ki ustreza standardom varnosti pri delu, in to storite. zdravniški pregled-gor zaposlenih redno.
