Eisenmengerjev sindrom - simptomi, vzroki in zdravljenje

Eisenmengerjev sindrom oz Eisenmengerjev sindrom je prirojena motnja, ki povzroči mešanje čiste krvi z umazano. To stanje povzroči, da se otrok zlahka utrudi in postane moder.

Do mešanja čiste krvi z umazano pride zaradi prirojene srčne bolezni, največkrat pa zaradi luknje v septumu srčnih votlin. Zaradi tega stanja se bo pritisk v krvnih žilah pljuč povečal in povečalo tveganje za srčno popuščanje.

Simptomi Eisenmengerjevega sindroma

Eisenmengerjev sindrom se običajno začne pojavljati, ko je otrok star 2 leti ali več, vendar se simptomi ne pojavijo popolnoma takoj in lahko traja več let, da se bolnik počuti. Bolniki lahko začnejo čutiti pritožbe šele, ko so bili najstniki ali odrasli.

Spodaj so simptomi Eisenmengerjevega sindroma, ki jih je enostavno odkriti:

• Koža, ustnice, prsti na rokah in nogah postanejo modrikasti (cianoza).
• Prsti na rokah ali nogah postanejo široki in čokati (klubsko druženje prst).
• Mravljinčenje ali odrevenelost v prstih na nogah ali rokah.
• Omotičnost ali glavobol.
• kašljanje krvi (hemoptoe).
• Želodec nabrekne.
• Hitro se utrudi.
• Srčni utrip.
• Bolečina v prsnem košu.
• Težko dihati.

Vzrok Eisenmenger Ssindrom

Zgradba srca je sestavljena iz 4 prostorov, in sicer 2 prostora nad katerima se imenujeta atrij (atrium) in 2 sobi pod katerima se imenujeta ventrikli (ventrikli). Med atriji sta ločeni s septumom, imenovanim atrijski septum, medtem ko sta med komorama ločena s septumom, imenovanim ventrikularni septum.

Leva komora srca vsebuje kri, bogato s kisikom (čista kri), ki se črpa po telesu. Medtem ko desna srčna komora vsebuje kri, revno s kisikom (umazano kri), ki se prenaša v pljuča in napolni s kisikom.

Eisenmengerjev sindrom se pojavi, ko se čista kri pomeša z umazano zaradi prirojene srčne bolezni. Posledično se poveča pritisk v krvnih žilah pljuč (pljučna hipertenzija) in bolnik obarva modro.

Čista kri, pomešana z umazano, je posledica prirojene nepravilnosti v obliki luknje ali kanala, ki povezuje levo srčno komoro z desno srčno komoro. Prirojene motnje vključujejo:

• Luknje v ventrikularnem septumudefekt ventrikularnega septuma/VSD).
• Luknja v atrijskem septumuokvara atrijskega septuma/ASD).
• Kanal med glavno arterijo (aorto) in arterijami v pljučih (pljučna arterija). Ta motnja se imenuje (odprt duktus arteriosus).
• Velika luknja v središču srca, zaradi katere se vse srčne komore združijookvara atrioventrikularnega kanala).

Okvara ventrikularnega septuma in okvara atrijskega septuma je najpogostejši vzrok.

Kdaj iti k zdravniku

Če ima vaš otrok zgoraj navedene simptome, se nemudoma posvetujte s kardiologom. Bolniki z Eisenmengerjevim sindromom morajo tudi redno pregledovati pri zdravniku, da se njihovo stanje nenehno spremlja. Cilj je preprečiti zaplete, ki so lahko usodni.

Diagnoza Eisenmengerjevega sindroma

Za diagnosticiranje Eisenmengerjevega sindroma bo zdravnik vprašal o bolnikovih simptomih in opravil fizični pregled, zlasti pljuč in srca. Če obstaja sum, da ima bolnik Eisenmengerjev sindrom, bo zdravnik opravil več dodatnih preiskav, kot so:

• Rentgensko slikanje prsnega koša, za preverjanje velikosti srca in stanja pljuč.
• Elektrokardiografija (EKG) za beleženje električne aktivnosti srca.
• Ehokardiografija za pregled strukture srca in krvnega obtoka.
• Krvne preiskave za preverjanje bolnikovega števila krvnih celic, delovanja ledvic, delovanja jeter in ravni železa.
• CT ali MRI, da si podrobneje ogledate stanje srca in pljuč.
• Srčna kateterizacija, izvedena, če drugi testi niso jasno pokazali prirojene nepravilnosti.   

Zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma

Kardiolog vam bo dal zdravila, ki jih morate jemati, kot so:

• Zdravila za nadzor srčnega utripa

  To zdravilo se daje bolnikom z motnjami srčnega ritma. Primera danih zdravil sta verapamil ali amiodaron.

• Sredstva za redčenje krvi

  To zdravilo se daje bolnikom z motnjami srčnega ritma za preprečevanje možganske kapi in krvnih strdkov. Primeri zdravil, ki jih dajejo aspirin ali varfarin.

• Zdravilo sildenafil oztadalafil

  To zdravilo se uporablja za širjenje krvnih žil v pljučih, izboljšanje pretoka krvi in ​​znižanje krvnega tlaka v pljučih.

• Antibiotiki

  Antibiotiki se dajejo bolnikom, ki nameravajo izvajati zdravstvene ukrepe, kot je zdravljenje zob, da se bolniki izognejo okužbi srca (endokarditis).

Poleg tega obstaja tudi več ukrepov, ki jih je mogoče sprejeti za lajšanje simptomov Eisenmengerjevega sindroma, kot so:

• Krvavitev (flebotomija)

  Namen flebotomije je zmanjšati število krvnih celic. Zdravnik bo ta ukrep priporočil, če je raven rdečih krvnih celic pri bolniku previsoka.

• Presaditev srca in pljuč

  Nekateri ljudje z Eisemengerjevim sindromom bodo morda potrebovali presaditev srca in pljuč ali presaditev pljuč s popravilom srčne odprtine. O koristih in tveganjih se pogovorite s svojim kardiologom.

Ženskam, ki trpijo za Eisenmengerjevim sindromom in so spolno aktivne, odsvetujemo nosečnost, ker je ta bolezen nevarna in lahko ogrozi življenje nosečnic in plodov. Za najvarnejši postopek kontracepcije se posvetujte z ginekologom.

Čeprav se ljudje z Eisenmengerjevim sindromom ne morejo popolnoma opomoči, da bi bili kot normalni ljudje, lahko vrsta zgornjih zdravljenj lajša simptome in se izogne ​​tveganju zapletov.

Zapleti Eisenmengerjevega sindroma

Eisenmengerjev sindrom lahko povzroči zaplete na srcu in drugih organih. Zapleti srca vključujejo:

• Odpoved srca
• Srčni napad
• Motnje srčnega ritma (aritmije)
• Okužba srčnega tkiva (endokarditis)
• Nenaden srčni zastoj

Medtem zapleti zunaj srca vključujejo:

• Visoke ravni rdečih krvnih celic (policitemija)
• Zamašitev krvne žile v pljučih zaradi krvnega strdka (pljučna embolija)
• možganska kap
• Protin
• Odpoved ledvic

Preprečevanje Eisenmengerjevega sindroma

Eisenmengerjevega sindroma ni mogoče preprečiti, vendar obstaja več načinov, da se izognemo poslabšanju simptomov Eisenmengerjevega sindroma, in sicer:

• Pijte dovolj vode, da preprečite dehidracijo.
• Ne kadite.
• Ne pijte alkohola.
• Izogibajte se visoki nadmorski višini.
• Izogibajte se naporni telesni aktivnosti.
• Naj bodo vaši zobje in usta zdrava.
• Redno jemljite zdravila, ki jih priporoča zdravnik.