Dermatomiozitis je vnetna bolezen za katero je značilna mišična oslabelost, kožni izpuščajin vnetje mišic. To redko stanje lahko prizadene tako otroke kot odrasle.
Menijo, da je dermatomiozitis povezan z motnjami imunskega sistema. V normalnih pogojih imunski sistem deluje tako, da ščiti telo pred okužbo. Vendar pa pri dermatomiozitisu imunski sistem namesto tega napade zdrave telesne celice.
Vzroki dermatomiozitisa
Do zdaj ni znano, kaj povzroča dermatomiozitis. Vendar naj bi bilo to stanje povezano z avtoimunskimi boleznimi, pri katerih imunski sistem napade zdrava telesna tkiva in povzroči vnetje.
Pri dermatomiozitisu se večina vnetja pojavi v majhnih krvnih žilah v mišičnem tkivu. To stanje povzroči poškodbe zdravih mišičnih vlaken.
Dejavniki tveganja za dermatomiozitis
Dermatomiozitis se lahko zgodi vsakomur, vendar je pogostejši pri ženskah kot moških. Dermatomiozitis je pogostejši tudi pri odraslih, starih 40–60 let, in otrocih, starih 5–15 let.
Čeprav je pogosto povezan z avtoimunskimi boleznimi, je dermatomiozitis bolj ogrožen tudi za ljudi z virusnimi okužbami ali rakom. To naj bi bilo povezano z aktivacijo imunskega sistema, ki se pojavi, ko oseba doživi virusno okužbo ali raka.
Simptomi dermatomiozitisa
Simptomi dermatomiozitisa se lahko pojavijo nenadoma ali pa se razvijejo postopoma v tednih ali mesecih. Simptomi vključujejo:
- Na obrazu, vekah, hrbtu, prsnem košu, členkih, komolcih in kolenih se pojavi rdeč ali modrikast izpuščaj, ki ga spremljata srbenje in bolečina
- Šibke mišice okoli vratu, ramen, stegen ali bokov, ki se lahko sčasoma poslabšajo
- Pojavijo se trde grudice (kalcinoza) pod kožo členkov, komolcev, kolen in gležnjev
- Pojavijo se rdeče lise (Gottron papule), ki štrli v sklepih prstov na rokah in nogah, komolcih ali kolenih
- Preprosto utrujeni ali šibki, tudi če greste samo po stopnicah gor in dol, vstajate iz sedenja ali dvigujete roke
- Luskasto lasišče z izpadanjem las
- Težave pri požiranju (disfagija)
- Izguba teže brez razloga
- Občutljiv na svetlobo
- Bolezni pljuč
- Težko dihati
- Vročina
Kdaj iti k zdravniku
Takoj obiščite zdravnika, če občutite mišično oslabelost, ki jo spremlja izpuščaj na koži. Če se začne zgodaj, bo zdravljenje učinkovitejše pri obnovi bolnikove mišične moči in delovanja.
Diagnoza dermatomiozitisa
Zdravnik bo vprašal bolnika o simptomih in anamnezi, čemur sledi fizični pregled. Za potrditev diagnoze bo zdravnik opravil podporne preglede, ki vključujejo:
- Krvne preiskave, za odkrivanje povišane ravni mišičnih encimov kot npr kreatin kinaza (CK) in aldolaze, ki je lahko znak poškodbe mišic in zazna prisotnost antinuklearna protitelesa (ANA)
- Rentgensko slikanje prsnega koša za odkrivanje poškodb pljuč, ki se včasih pojavijo pri ljudeh z dermatomiozitisom
- MRI skeniranje, da vidite vnetje v mišicah z uporabo radijskih valov in magnetnega polja
- Elektromiografija (EMG) za merjenje električne aktivnosti v mišicah
- Biopsija kože ali mišic za odkrivanje vnetja v mišici z odvzemom vzorca tkiva v koži ali mišici in pregledovanjem v laboratoriju
Zdravljenje dermatomiozitisa
Zdravljenje dermatomiozitisa je namenjeno lajšanju simptomov in zmanjšanju tveganja za zaplete. Metoda zdravljenja je z dajanjem zdravil, terapijo ali operacijo. Tukaj je razlaga:
Droge
Vrste zdravil, ki jih zdravniki lahko predpišejo bolnikom z dermatomiozitisom, vključujejo:
- Kortikosteroidi, kot je prednizon za zmanjšanje vnetja, ki ga povzroča odziv imunskega sistema.
- Sredstva, ki varčujejo s kortikosteroidi, kot sta azatioprin ali metotreksat, ki se uporablja sočasno s kortikosteroidi za zatiranje možnih stranskih učinkov kortikosteroidov
- Rituksimab za lajšanje simptomov, če začetna terapija ne uspe
- Antimalarična zdravila, kot je hidroksiklorokin za zdravljenje kožnih izpuščajev, ki ne izginejo
- Intravenski imunoglobulin (IVIG), ki je terapija z uporabo zdravih protiteles za zaviranje delovanja nenormalnih protiteles
Terapija
Za lajšanje simptomov dermatomiozitisa je mogoče uporabiti več terapij. Te terapije vključujejo:
- Fizikalna terapija ali fizioterapija za obnovitev in izboljšanje mišične moči in prožnosti
- Logopedija, za premagovanje govornih težav zaradi motenj mišic obraza in grla
- Terapevtska regulacija vrste hrane (prehrana), za zdravljenje motenj žvečenja in požiranja
Pri bolnikih z dermatomiozitisom, ki imajo kalcinozo, bo zdravnik opravil operacijo za odstranitev kopičenja kalcija v pacientovem telesu, da se prepreči nadaljnje okužbe kože.
Za pomoč pri procesu zdravljenja bo zdravnik bolniku svetoval uporabo kreme za sončenje in zaprtih oblačil pri dejavnostih na prostem, zlasti podnevi.
Zapleti dermatomiozitisa
Nekateri zapleti, ki se lahko pojavijo zaradi dermatomiozitisa, so:
- Disfagija ali težave pri požiranju
- Aspiracijska pljučnica
- Težko dihanje
- Kopičenje kalcija v mišicah, koži in telesnih tkivih (kalcinoza)
- razjeda na želodcu
- podhranjenost
- Izguba teže
Poleg številnih zgoraj navedenih zapletov lahko dermatomiozitis poveča tudi tveganje za razvoj drugih bolezni, kot so:
- Raynaudov fenomen, stanje, zaradi katerega so prsti na rokah in nogah, lica, nos in ušesa videti bledi, ko so izpostavljeni nizkim temperaturam
- bolezni vezivnega tkiva, kot je lupus, revmatoidni artritis, skleroderma ali Sjogrenov sindrom
- Srčne bolezni, kot so miokarditis, motnje srčnega ritma (aritmije) ali srčno popuščanje
- Rak, zlasti rak materničnega vratu, pljuč, trebušne slinavke, dojk, jajčnikov ali prebavnega trakta
- Intersticijska pljučna bolezen, ki je skupina bolezni, ki jih povzroča vezivno tkivo v pljučih
Preprečevanje dermatomiozitisa
Kot je opisano zgoraj, vzrok dermatomiozitisa še vedno ni znan. Zato ni znano, kako preprečiti to bolezen. Vendar pa lahko zgodnje zdravljenje prepreči poslabšanje dermatomiozitisa.
