Mieloproliferativne bolezni so skupina bolezni, ki nastanejo, ko kostni mozeg proizvede preveč rdečih krvnih celic, belih krvnih celic ali trombocitov (trombocitov). Oseba, ki trpi za mieloproliferativno boleznijo, lahko čuti različne simptome, vključno s težko sapo, bledo kožo, dokler telo ne postane šibko.
Mieloproliferativne bolezni delimo na 6 vrst, ki jih ločimo glede na motnje, ki se pojavljajo. Šest vrst mieloproliferativnih bolezni vključuje:
- Kronična mielocitna (granulocitna) levkemija (KML). Indolentni rak (počasi raste), ki ga povzroča število belih krvnih celic, ki niso popolne v kostnem mozgu in krvi.
- policitemijavera. Visoka raven rdečih krvnih celic, tako v kostnem mozgu kot v krvi, zato kri postane gostejša.
- mielofibroza.Stanje, pri katerem je v telesu veliko nepopolnih rdečih in belih krvnih celic.
- Esencialna trombocitemija. V krvi se poveča število trombocitov ali trombocitov.
- Kroničnanevtrofilnalevkemija. Bolnikova kri vsebuje veliko belih krvnih celic, imenovanih nevtrofilci.
- Kronična eozinofilna levkemija. V kostnem mozgu, krvi in drugih telesnih tkivih je veliko vrst belih krvnih celic, imenovanih eozinofilci.
Vsaka vrsta bolezni zahteva drugačno zdravljenje. Če se ne zdravi pravilno, lahko ta bolezen povzroči zaplete, med katerimi je tudi periostitis.
Simptomi mieloproliferativne bolezni
Simptomi mieloproliferativne bolezni pri vsakem bolniku so različni, odvisno od stanja. Za mieloproliferativne bolezni je lahko značilen pojav:
- Težko dihati
- Bleda koža oz splakniti (rožnato)
- Telo se počuti šibko
- Glavobol
- Potenje ponoči
- Enostaven za krvavitev
- Enostavne modrice
- Vročina
- Enostavno se okužiti
Vzroki mieloproliferativne bolezni
V bistvu kri vsebuje rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite, od katerih ima vsaka drugačno funkcijo. Rdeče krvne celice delujejo tako, da prenašajo kisik in ga oskrbujejo po telesu. Bele krvne celice delujejo za zaščito telesa pred škodljivimi organizmi, trombociti pa za nadzor krvavitev.
Te tri snovi prvotno proizvaja kostni mozeg. Pri nekom, ki trpi za mieloproliferativno boleznijo, je kostni mozeg prizadet, tako da proizvaja preveč okvarjenih krvnih celic.
Zagotovo ni znan vzrok za motnjo, zaradi katere kostni mozeg proizvaja okvarjene krvne celice. Obstajajo pa domneve, da je to stanje posledica sprememb genov, virusnih okužb, zastrupitve s snovjo in izpostavljenosti sevanju.
Diagnoza mieloproliferativne bolezni
Diagnosticiranje mieloproliferativne bolezni je težko, zahteva stalen pregled. Postopek diagnoze se začne s preučitvijo simptomov, ki se pojavijo, in splošnega zdravstvenega stanja bolnika. Po zaključku se izpit nadaljuje s spremljajočimi testi.
Podporni testi, ki se uporabljajo v postopku diagnoze, se razlikujejo, odvisno od rezultatov zdravniškega pregleda. Nekateri testi, ki jih je mogoče uporabiti za diagnosticiranje mieloproliferativne bolezni, so:
- Krvni test. Pri tem testu bo zdravnik bolniku vzel kri za vzorčenje in nadaljnji pregled v laboratoriju.
- Aspiracija kostnega mozga. Aspiracijsko preiskavo kostnega mozga opravimo tako, da odvzamemo vzorec iz bolnikovega kostnega mozga, nato pa ga testiramo v laboratoriju.
- Genska analiza. Ta test uporablja vzorec krvi ali kostnega mozga za odkrivanje sprememb v kromosomih.
Zdravljenje mieloproliferativne bolezni
Mieloproliferativna bolezen je stanje, ki ga je težko popolnoma ozdraviti. Zdravljenje je namenjeno povrnitvi ravni krvi v normalno stanje.
To bolezen mora zdraviti onkolog. Vsaka vrsta mieloproliferativne bolezni zahteva drugačno zdravljenje, odvisno od bolnikovega stanja.
Za zdravljenje mieloproliferativne bolezni se uporablja več metod, in sicer:
- Dajanje zdravil. Zdravnik vam lahko predpiše prednizon in danazol uporablja, če je bolnik slabokrven, oz anagrelid ki se uporablja za preprečevanje krvnih strdkov pri bolnikih z visoko koncentracijo trombocitov.
- Flebotomija ali odpadno kri. Ta način ravnanja se izvaja z odstranitvijo več sto cc kri, skoraj enako, ko darujete kri. Na ta način se lahko zmanjša presežek rdečih krvnih celic v telesu.
- Kemoterapija. Pri tej metodi se zdravljenje izvaja z dajanjem posebnih zdravil, ki delujejo tako, da ubijejo odvečne krvne celice.
- Genska terapija. Terapija, ki jo priporoča zdravnik, je lahko v obliki dajanja zdravil, katerih namen je preprečiti ali popraviti genske nepravilnosti.
- Hormonska terapija. Zdravnik bo dal dodatne hormone, ki preprečujejo, da bi kostni mozeg proizvedel prekomerno količino krvnih celic.
- Presaditev matičnih celic. Presaditev matičnih celic ali presaditev kostnega mozga je edino zdravljenje, ki ima velik potencial pri zdravljenju mieloproliferativne bolezni. Pri tem postopku se pacientov kostni mozeg nadomesti z implantacijo zdravega kostnega mozga darovalca.
- Radioterapija. Bolnik bo s posebno opremo izpostavljen močnemu rentgenskemu sevanju, tako od zunaj kot znotraj telesa. Radioterapija ali radioterapija deluje tako, da zmanjša število krvnih celic, hkrati pa lajša bolnikove simptome.
Če je mieloproliferativna bolezen blaga, intenzivno zdravljenje ni potrebno. V nekaterih primerih zdravniki dajejo aspirin samo za preprečevanje krvnih strdkov.
Zapleti mieloproliferativne bolezni
Zapleti mieloproliferativne bolezni se razlikujejo, odvisno od vrste bolezni. Če je vrsta bolezni mielofibroza, se lahko pojavijo številni zapleti, in sicer:
- infarktvranica, motnje cirkulacijskega sistema vranice.
- Osteoskleroza,nenormalna rast kosti.
- periostitis,vnetje tkiva okoli kosti.
Poleg zgornjih treh bolezni je lahko zaplet mielofibroze tudi portalna hipertenzija. Portalna hipertenzija je stanje, pri katerem pride do zvišanja tlaka v portalni veni, ki je krvna žila, ki prenaša kri v jetra.
