Nevroblastom - simptomi, vzroki in zdravljenje

Nevroblastom je redka vrsta raka, ki se razvije iz nevroblast ali nezrele živčne celice pri otrocih. V primeru nevroblastoma, nevroblast ki bi morale rasti in delovati kot živčne celice, namesto da bi tvorile kepo v obliki trdnega tumorja.

Nevroblastom se pogosteje pojavlja v eni od nadledvičnih žlez nad ledvicami ali v hrbtenjači, ki sega od vratu, prsnega koša, trebuha do medenice. Ta redek rak se lahko hitro razširi na druge organe, kot so kostni mozeg, bezgavke, kosti, jetra in koža. Večina primerov nevroblastoma se pojavi pri otrocih, starih 5 let in manj.

Simptomi nevroblastoma

Simptomi nevroblastoma so lahko različni, odvisno od prizadetega dela telesa. Zgodnji simptomi so lahko nejasni in jih je težko opaziti.

Za nevroblastom, ki napada predel trebuha, so značilne bolečine v trebuhu, zaprtje, koža v trebuhu, ki je trda na dotik, otekel trebuh, zmanjšan apetit in izguba teže.

Če se to stanje pojavi v prsnem košu, lahko povzroči simptome, kot so bolečine v prsnem košu, kratka sapa s sopenjem in spremembe v očeh (različna velikost zenic in povešene veke).

Medtem, če nevroblastom napade hrbtenjačo, lahko spodnji del telesa oslabi, otrpni ali doživi motnje gibanja.

Razvoj nevroblastoma lahko razdelimo na 4 stopnje, in sicer:

  • 1. faza Rak je na enem mestu, se ni razširil in ga je mogoče odstraniti z operacijo.
  • stadion2 Rak se ni razširil in je še vedno na enem mestu, vendar ga z operacijo ni enostavno odstraniti.
  • stadion3 Tumorja zaradi velike velikosti ni mogoče kirurško odstraniti.
  • stadion4 Rak se je razširil na druge organe.

Vzroki nevroblastoma

Iz njih se razvijejo živčne celice in vlakna ter celice človeške nadledvične žleze nevroblast ali nezrele živčne celice. Te spremembe se pojavijo, ko se plod razvija v maternici. Po rojstvu ljudi ni več nevroblast preostanek. Če je še vedno tam, bo postopoma dozorela ali izginila sama od sebe. V primeru nevroblastoma, rezidualno nevroblast Obstoječe ne zorijo in ne izginejo, ampak še naprej rastejo in tvorijo tumorje.

Tako kot druge vrste raka tudi strokovnjaki do zdaj niso mogli ugotoviti vzroka, zaradi katerega zarodek teh živčnih celic ne dozori in se razvije v nevroblastom. Vendar znanstveniki sumijo na napako v genu nevroblast, zaradi česar se nenadzorovano deli in postane tumor.

Diagnoza nevroblastoma

Zdravniki bodo sumili, da ima bolnik nevroblastom na podlagi obstoječih simptomov in drugih preiskav, kot so preiskave krvi ali urina. Bolniki z nevroblastomom imajo v telesu zelo visoke ravni kateholaminskih snovi. S preiskavami krvi ali urina je mogoče ugotoviti presežek kateholaminov.

Za potrditev diagnoze bo zdravnik naročil dodatne preglede, kot so ultrazvok, CT in MRI. Namen teh postopkov je podrobnejši pregled stanja tumorja v telesu. Medtem lahko zdravniki opravijo pregled MIBG, da bi videli širjenje rakavih celic (meta-jodobenzil-gvanidin). Radioaktivni material se injicira v kri, da se veže na celice nevroblastoma. S tem testom lahko zdravniki ugotovijo, ali se je rak razširil ali ne.

Poleg tega lahko zdravniki opravijo tudi biopsijo, ki je odvzem in testiranje vzorcev rakavih celic v laboratoriju. Ena izmed njih je aspiracija in biopsija kostnega mozga, ki ju naredimo, če obstaja sum, da se je nevroblastom razširil v kostni mozeg.

Zdravljenje nevroblastoma

Zdravniki bodo nevroblastom zdravili glede na obseg njegovega širjenja. Priporočene metode zdravljenja so kirurška odstranitev tumorja, kemoterapija (uničenje rakavih celic z zdravili) in radioterapija (uničenje rakavih celic s svetlobnim sevanjem).

Operacija

Kirurgija se uporablja za zdravljenje nevroblastoma, ki se ni razširil. Če pa tumor raste v bližini vitalnega organa, na primer okoli hrbtenjače ali pljuč, je ta postopek lahko nevaren. Operacija je namenjena le odstranitvi čim večjega dela tumorja, nadaljnje zdravljenje v obliki kemoterapije ali radioterapije pa bo opravljeno za odstranitev preostalih rakavih celic.

Kemoterapija

Če operacija ne more biti glavna možnost za zdravljenje nevroblastoma, na primer zato, ker je dovolj velik ali se je razširil, lahko zdravnik bolniku priporoči kemoterapijo. Ta postopek uporablja kemikalije za zaustavitev rasti rakavih celic in njihovo krčenje. Ko se tumor zmanjša, se lahko izvede operacija za njegovo odstranitev.

Radioterapija

Namen te metode zdravljenja raka je enak kot kemoterapija, ki je uničenje rakavih celic. Toda razlika je v tem, da radioterapija uporablja visokoenergijske žarke. Pri bolnikih z napredovalim nevroblastomom je lahko terapija z obsevanjem alternativa, če operacija v kombinaciji s kemoterapijo ni uspela odstraniti rakavih celic.

Druga metoda zdravljenja nevroblastoma je presaditev matičnih celic.stebelna celica). Ta postopek se lahko izvede po tem, ko bolniki z nevroblastomom opravijo kemoterapijo z visokimi odmerki za uničenje rakavih celic. Ko rakave celice umrejo, bodo matične celice vbrizgane v pacientovo telo, da se tvorijo nove zdrave celice.

Druga metoda, ki se lahko uporablja tudi kot alternativa, je imunoterapija. Pri tej metodi se monoklonska protitelesa vbrizgajo v telo bolnika z nevroblastomom, da spodbudijo imunski sistem, da napade rakave celice.

Zapleti nevroblastoma

Zapleti, ki se lahko pojavijo pri bolnikih z nevroblastomom, vključujejo:

  • Širjenje rakavih celic (metastaze). Rakave celice se lahko razširijo na druge dele telesa, kot so kostni mozeg, jetra, koža ali kosti.
  • Paraneoplastični sindrom. Celice nevroblastoma lahko izločajo določene snovi, ki vplivajo na normalne celice, kar povzroča simptome paraneoplastičnih sindromov, kot so motena koordinacija ali hitro gibanje oči.
  • Zlom hrbtenice. To je posledica rasti tumorja na hrbtenico, s čimer pritisne hrbtenjačo in povzroči bolečino ali paralizo.