Methemoglobinemija je krvna motnja, ki jo povzroča presežek methemoglobina. Za to bolezen je značilna modrikasta barva kože, zlasti okoli ustnic in prstov.
Methemoglobin je oblika hemoglobina, ki lahko prenaša kisik, vendar ga ne more dostaviti telesnim celicam. Raven methemoglobina v krvi se šteje za normalno, če se giblje od 0-3%.
Na splošno imajo bolniki z methemoglobinemijo raven methemoglobina več kot 3%. Če je raven methemoglobina previsoka, bo proces dovajanja kisika moten, posledično bodo telesne celice občutile pomanjkanje kisika.
Simptomi methemoglobinemije
Simptomi methemoglobinemije so zelo različni, odvisno od vrste in vzroka. Za methemoglobinemijo pa je na splošno značilna cianoza ali modrikasto obarvanje kože, zlasti v predelu ustnic in prstov.
Poleg tega so drugi simptomi, ki se lahko pojavijo zaradi pomanjkanja kisika v telesu:
- Omotičnost
- Slabost
- Glavobol
- Utrujenost
- Težko dihati
- Popadki
Kdaj iti k zdravniku
Posvetujte se s svojim zdravnikom, če opazite zgornje simptome ali če imate od staršev, ki trpijo za methemoglobinemijo. To je zato, ker se methemoglobinemija lahko prenese s staršev na otroke.
Če imate v družini anamnezo methemoglobinemije in se nameravate poročiti, opravite genetsko svetovanje, da ugotovite, kako verjetno je, da se bo methemoglobinemija prenesla na vašega otroka.
Razlog Methemoglobinemija
Vzroki za methemoglobinemijo so različni, odvisno od vrste. Tukaj je razlaga:
Methemoglobinemijapodedovano (prirojeno)
Prirojena methemoglobinemija je podedovana od obeh staršev, ki imata gen, ki nosi to bolezen.
Prirojena methemoglobinemija je razdeljena na:
- Tip 1 se pojavi, ko rdeče krvne celice nimajo encima citokrom b5 reduktaze.
- Tip 2 se pojavi, ko encim citokrom b5 reduktaza ne deluje normalno.
Poleg teh dveh vrst obstaja tudi tako imenovana bolezen hemoglobina M. Ta vrsta methemoglobinemije je posledica genetske nenormalnosti v proteinu hemoglobina. Oseba lahko razvije bolezen hemoglobina M, če eden od njegovih staršev trpi za to boleznijo.
Methemoglobinemijapridobljeno
Pridobljena methemoglobinemija je posledica stranskega učinka zdravil ali izpostavljenosti nekaterim kemikalijam. Nekatera od teh zdravil in kemičnih spojin so:
- benzokain
- lidokain
- Metoklopramid
- Nitroglicerin
- fenitoin
- sulfonamidi
- Antimalarični
- Herbicid
- Insekticid
- Nitrat
- Nitrobenzen
- Natrijev klorit
- Amonijev karbonat ali amonijev nitrat
Diagnoza methemoglobinemije
Za diagnosticiranje methemoglobinemije bo zdravnik postavil vprašanja o doživljanju pritožb. Pri novorojenčkih so pritožbe običajno v obliki modrikaste kože. Nato bo zdravnik opravil fizični pregled.
Za potrditev diagnoze bo zdravnik opravil več podpornih pregledov, kot so:
- Inšpekcijski pregledstroksimetrična razjeda, da vidite nasičenost ali ravni kisika v telesu na splošno.
- Laboratorijski pregled, ki vključuje popolno krvno sliko, preiskavo barve krvi, delovanje jeter in ledvic ter analizo plinov v krvi.
Zdravljenje methemoglobinemije
Zdravljenje bolnikov z methemoglobinemijo je odvisno od vrste. Pri ljudeh z boleznijo hemoglobina M zdravljenje običajno ni potrebno, ker ni simptomov.
Za zdravljenje zmerno hude methemoglobinemije so možna zdravljenja:
- Dajanjemetilensko modro ali metilensko modro.
- Uporaba aspirina in askorbinske kisline.
- Hiperbarična kisikova terapija.
- Transfuzija krvi.
- Izmenjava transfuzije.
Pomembno je omeniti, da se metilensko modro ne sme dajati bolnikom z methemoglobinemijo, ki imajo ali jim grozi razvoj bolezni G6PD.
Pri pridobljeni methemoglobinemiji se morajo bolniki izogibati zdravilom in kemičnim spojinam, ki jo povzročajo.
Preprečevanje methemoglobinemije
Prirojene ali dedne methemoglobinemije ni mogoče preprečiti, ker jo povzročajo genetski dejavniki. Če imate vi ali vaš partner methemoglobinemijo, poiščite genetsko svetovanje, ko nameravate imeti otroke.
Za pridobljeno methemoglobinemijo je mogoče preprečiti naslednje:
- Kolikor je mogoče, se izogibajte uživanju materialov ali kemičnih spojin, ki lahko povzročijo methemoglobinemijo. Vedno opravite rutinske preglede, če morate jemati določena zdravila.
- Če uporabljate vodo iz vodnjaka za pitje, dobro zaprite vodnjak, da preprečite onesnaženje s škodljivimi kemičnimi spojinami.
Zapleti methemoglobinemije
V hudih primerih je methemoglobinemija lahko smrtno nevarna. Visoka raven methemoglobinemije v krvi lahko povzroči poškodbe telesnih celic zaradi pomanjkanja kisika. Posledično se lahko pojavijo naslednji zapleti:
- Popadki
- Srčni napad
- koma
- Smrt
