Gigantizem je motnja rasti zaradi česar otroci rastejo zelo visok in velik, tako da izgleda kot velikan. To stanje je posledica prekomerne proizvodnje rastnega hormona.
Za gigantizem je značilno, da je otrokovo telo višje in večje od otrok njegove starosti. To redko stanje običajno povzroči benigni tumor v hipofizi ali hipofizi.
Gigantizem se razlikuje od akromegalije. Akromegalija se običajno pojavi pri odraslih in se pogosto diagnosticira pri starosti 30–50 let, medtem ko se gigantizem pojavi pred koncem pubertete ali preden se rastne plošče zaprejo.
Vzroki gigantizma
Gigantizem nastane zaradi proizvodnje rastnega hormona oz rastni hormon (GH) v presežku. Prekomerna proizvodnja tega hormona se običajno pojavi zaradi tumorja v hipofizi ali hipofizi.
Hipofiza se nahaja na dnu možganov. Ta žleza ima vlogo pri proizvodnji hormonov, ki vplivajo na rast in delovanje drugih organov ali žlez, kot so ščitnica, nadledvične žleze ali reproduktivni organi. Prisotnost tumorja v hipofizi bo vplivala na te funkcije, vključno z vplivom na proizvodnjo rastnega hormona.
Poleg tumorjev na hipofizi obstaja več stanj, ki lahko povečajo proizvodnjo rastnega hormona in sčasoma sprožijo gigantizem, vključno z:
- Carney kompleks,je genetska motnja, ki povzroča rast benignih tumorjev v koži, endokrinih žlezah in srcu.
- Multipla endokrina neoplazija tip 1 (MEN 1), ki je genetska motnja, ki povzroča rast tumorjev v kateri koli endokrini žlezi, vključno s hipofizo, obščitnico ali trebušno slinavko.
- McCune-Albright sindrom, ki je genetska motnja, ki prizadene kosti in pigment (barvo kože).
- Nevrofibromatoza, ki je genetska motnja, ki povzroča rast tumorjev v živčnem sistemu.
Simptomi gigantizma
Otroci z gigantizmom doživljajo nenormalnosti v svoji rasti in ta nenormalnost bo bolj jasno vidna, ko se otrok stara. Nekateri simptomi, ki se lahko pojavijo, so:
- Višina in teža nad povprečjem za njegovo starost
- Velikost rok in stopal je zelo velika in debela
- Široko čelo in brada
- Groba oblika obraza
Ti simptomi se bodo pojavili pred koncem pubertete ali pred rastno ploščo (sl.epifizne rastne plošče) se zapre. Poleg zgornjih simptomov lahko gigantizem označimo z več drugimi simptomi, kot so:
- Pogosti glavoboli
- Doživljanje pozne pubertete
- Težave s spanjem
- Prezgodnje sproščanje materinega mleka (ASI).
- Imeti nepravilen menstrualni ciklus
- Pogosto znojenje ali hiperhidroza
- Pogosto utrujen
- Težave z vidom
- Med zobmi je vrzel
Kdaj iti k zdravniku
Posvetujte se z zdravnikom, če ima vaš otrok zgoraj omenjene simptome gigantizma, še posebej, če sta višina in teža otroka nad povprečjem za njegovo starost. Za ugotavljanje vzroka je treba opraviti zdravniški pregled, da se otrok čim prej zdravi.
Redno posvetovanje z zdravnikom je potrebno tudi, če se trenutno ali ste pred kratkim zdravili gigantizma. V tem stanju bo zdravnik spremljal napredovanje bolezni in odziv otrokovega telesa na zdravljenje.
Diagnoza gigantizma
Za diagnosticiranje gigantizma bo zdravnik najprej postavil vprašanja o pritožbah in anamnezi otroka in njegove družine. Po tem bo zdravnik opravil fizični pregled, med katerimi so tudi antropometrične meritve.
Antropometrija se izvaja za merjenje telesnih dimenzij, ki jih sestavljajo višina, teža, indeks telesne mase (ITM), obseg telesa (pas, boki in drugi deli telesa) in debelina podkožne maščobe. Rezultate te meritve bomo primerjali s krivuljo rasti.
Za potrditev diagnoze bo zdravnik opravil podporne preglede z naslednjimi metodami:
- Krvni testi za merjenje ravni hormonov v telesu, vključno z rastni hormon
- Pregledi z magnetno resonanco in CT, da bi ugotovili prisotnost tumorja hipofize in diagnosticirali vzrok presežka GH.
Zdravljenje gigantizma
Cilj zdravljenja gigantizma je ustaviti ali upočasniti proizvodnjo rastnega hormona (GH) pri otrocih. Nekatere možnosti zdravljenja, ki jih zdravniki lahko dajo za zdravljenje gigantizma, so:
Operacija
Operacija se izvaja za odstranitev tumorja hipofize, ki pritiska na živce in sproži povečano proizvodnjo rastnega hormona (GH).
Droge
Zdravila se lahko dajejo kot podporno zdravljenje po operaciji ali če operacije ni mogoče izvesti. Nekatere vrste danih zdravil so:
- Analogi somatostatina, kot je npr oktreotid, lanreotid, in sandeotid, za zaviranje izločanja GH, inzulina in glukagona
- Antagonisti rastnega hormona, kot npr pegvisomant, da zavira delovanje GH in zmanjša koncentracijo hormona IGF-1
- Dopamin-receptor agonist, kot bromokriptin in kabergolin, za zmanjšanje proizvodnje GH
Droge dopamin-receptor agonist se lahko kombinira z analogi somatostatina za večjo učinkovitost.
Radioterapija ali radioterapija
Radiacijska terapija se na splošno priporoča, če se ravni GH po operaciji ne vrnejo v normalno stanje. Ta terapija običajno traja od nekaj mesecev do let, da doseže učinkovite rezultate. Ena vrsta radioterapije, ki jo je mogoče izvesti, je terapija z gama ali žarki radiokirurgija z gama nožem.
Zapleti gigantizem
Eden od zapletov, ki jih lahko doživijo ljudje z gigantizmom, je ponovitev tumorja hipofize, ki povzroča gigantizem, čeprav je bil ta tumor operiran ali zdravljen.
Poleg tega lahko kirurški posegi in radioterapija, ki se izvajajo za zdravljenje gigantizma, povzročijo tudi številne zaplete, kot so:
- Hipogonadizem
- Hipotiroidizem
- Insuficienca nadledvične žleze (pomanjkanje nadledvičnih hormonov)
- Diabetes insipidus
Preprečevanje gigantizma
Gigantizma ni mogoče preprečiti. Če pri otroku opazite simptome gigantizma, se nemudoma posvetujte z zdravnikom, da ga lahko hitro zdravite. Če se diagnosticirajo in zdravijo zgodaj, je mogoče pritožbe in simptome hitro odpraviti, preden se poslabšajo.
