Žolčna atrezija je stanje, ko se žolčni kanali pri novorojenčkih zaprejo, kar povzroči kopičenje žolča v jetrih. To stanje se lahko pojavi, ko je otrok v maternici. Vendar se simptomi pogosteje pojavijo 2-4 tedne po rojstvu.
Žolčevod je kanal, ki prenaša žolč iz jetrnih celic v dvanajstnik. Žolč igra vlogo pri prebavi maščob in vitaminov, topnih v maščobah, kot so vitamini A, D, E in K. Žolč deluje tudi pri odstranjevanju toksinov in drugih odpadnih snovi iz telesa.
Pri dojenčkih z žolčno atrezijo žolč ne more teči v črevesje, ker so kanali zamašeni. To stanje lahko povzroči poškodbe jetrnega tkiva in sproži nastanek brazgotin, ki se sčasoma lahko razvijejo v cirozo.
Žolčna atrezija ni bolezen, ki se prenaša s staršev in je redka. Kljub temu je to stanje resno in nevarno, če se ne odkrije in ne zdravi hitro.
Vzroki žolčne atrezije
Ni znano, kaj povzroča žolčno atrezijo. Vendar obstaja sum, da je to stanje povezano z več dejavniki, vključno z:
- Virusna ali bakterijska okužba
- Izpostavljenost škodljivim kemikalijam
- Motnje imunskega sistema
- Mutacije ali spremembe v določenih genih
- Motnje v razvoju jeter in žolčevodov v maternici
- Uporaba nekaterih zdravil, kot je karbamazepin, med nosečnostjo
Simptomi biliarne atrezije
Dojenčki z žolčno atrezijo bodo pokazali znake zlatenice. To stanje je normalno pri novorojenčkih in bo izginilo v 2-3 tednih. Vendar pa lahko pri dojenčkih z žolčno atrezijo zlatenica traja več kot 3 tedne.
Otrokova teža je na splošno normalna in se bo povečala 1 mesec po rojstvu. Vendar pa se bo teža po tem zmanjšala in jo bo težko pridobiti. Tudi njena zlatenica se bo sčasoma poslabšala.
Drugi simptomi biliarne atrezije so:
- Temni urin
- Blato je bledo (sivo belo) in ima oster vonj
- Želodec nabrekne zaradi povečanja jeter in vranice
- Krvavitev iz nosu
- Srbeč izpuščaj
Kdaj iti k zdravniku
Takoj se posvetujte z zdravnikom, če je vaš otrok rumen, še posebej, če obstajajo drugi simptomi, ki kažejo na žolčno atrezijo, kot je opisano zgoraj.
Če se ne zdravi takoj, bodo dojenčki z žolčno atrezijo razvili cirozo v 6 mesecih in odpoved jeter v 1 letu. Če se ne zdravi, bo otrok potreboval presaditev jeter pri starosti 2 let.
Diagnoza biliarne atrezije
Za diagnosticiranje žolčne atrezije bo zdravnik vprašal o simptomih, ki se pojavijo pri otroku. Po tem bo zdravnik preveril znake zlatenice ter barvo otrokovega urina in blata, če obstajajo. Zdravnik bo tudi otipal otrokov trebuh, da bi odkril povečana jetra (hepatomegalija) ali povečano vranico (splenomegalija).
Žolčna atrezija ima podobne simptome kot bolezen jeter. Za potrditev diagnoze bo zdravnik opravil podporne preglede, kot so:
- Krvni testi za merjenje ravni bilirubina
- Ultrazvok trebuha, za podrobnejši pregled organov v žolčnem sistemu, jetrih in vranici
- Hepatobiliarna iminodiacetna kislina (HIDA) skeniranje, za določitev lokacije zamašenega žolčevoda, znotraj ali zunaj jeter
- Biopsija (vzorčenje tkiva) jeter za iskanje poškodb jeter in izključitev možnosti, da je zlatenica posledica drugega stanja, kot je hepatitis.
- Diagnostična operacija z laparoskopijo, tj. z anesteziranjem pacienta in z majhnim rezom v pacientovem trebuhu za pregled stanja jeter in žolčevodov skozi kamero
Zdravljenje žolčne atrezije
Glavno zdravljenje žolčne atrezije je operacija Kasai. To operacijo izvedemo tako, da zamašen žolčevod prerežemo in ga nadomestimo z delom otrokovega tankega črevesa.
Če se izvede, preden je otrok star 3 mesece, ima ta operacija 80-odstotno uspešnost. Vendar je treba opozoriti, da operacija Kasai ne zdravi žolčne atrezije. Ta operacija le upočasni nastanek zapletov, kot je poškodba jetrnega tkiva.
Žolčevodi se nahajajo znotraj in zunaj jeter. Žolčne atrezije, ki se pojavi v žolčevodih v jetrih, ni mogoče zdraviti s Kasai operacijo. Zdravljenje, ki ga je mogoče storiti, je dajanje vitaminov in dodatkov za pomoč pri izločanju žolča iz jeter.
Vendar ti ukrepi običajno ne zadostujejo. Zdravnik lahko priporoči tudi presaditev jeter za zamenjavo poškodovanih jeter z zdravimi jetri darovalca.
V veliki večini primerov tudi dojenčki, ki so imeli operacijo Kasai, še vedno potrebujejo presaditev jeter, vendar za daljši čas.
Zapleti žolčne atrezije
Žolčna atrezija lahko povzroči, da otrok ne more prebaviti maščob iz materinega mleka ali formule. To je zato, ker žolč, potreben za prebavo maščob, ne more priti do črevesja. Poleg tega lahko dojenčki z žolčno atrezijo doživijo tudi pomanjkanje vitaminov A, D, E in K.
To lahko povzroči upočasnjeno rast otroka in nekatere zdravstvene težave zaradi pomanjkanja vitaminov, kot so okužbe, krvavitve in motnje vida. Vendar pa je ta zaplet mogoče obvladati z zagotavljanjem hrane in dodatkov, ki lahko zadostijo vnosu maščob in vitaminov pri dojenčkih.
Pomembno si je zapomniti, da lahko žolčna atrezija povzroči druge, nevarnejše zaplete, in sicer cirozo in odpoved jeter. Zato sta zgodnja diagnoza in zdravljenje zelo pomembna za bolnike z žolčno atrezijo.
Preprečevanje žolčne atrezije
Kot je opisano zgoraj, vzrok žolčne atrezije ni z gotovostjo znan. Zato še ni znano, kako preprečiti to bolezen. Kljub temu lahko nosečnice zmanjšajo tveganje za razvoj te bolezni pri svojih dojenčkih z naslednjim:
- Preprečite okužbo z vzdrževanjem telesne higiene in cepljenjem
- Opravite pregled nosečnosti po urniku, ki ga priporoča zdravnik
- Voditi zdrav način življenja, na primer ne kaditi
- Izogibajte se izpostavljenosti škodljivim kemikalijam
- Zadostne prehranske potrebe med nosečnostjo s hrano in rednim jemanjem prenatalnih vitaminov
