Mastocitoza ali mastocitoza je kopičenje ene vrste belih krvnih celic, in sicer mastocitov, v organih ali telesnih tkivih. Ko pride do kopičenja na koži, so simptomi temno rdeče lise na koži in srbenje. Nabiranje mastocitov se lahko pojavi tudi v drugih telesnih organih, kot so jetra, vranica, kostni mozeg in tanko črevo. Zaradi tega so simptomi, ki se pojavijo pri bolnikih z mastocitozo, različni.
Vrsta in resnost te zelo redke bolezni se razlikujeta, od le pojavnih madežev na koži, motenj v delovanju organov do raka vezivnega tkiva (sarkom) ali krvnega raka (levkemija).
Mastociti so del človeškega imunskega sistema, ki reagira, ko v telo vstopijo tuji predmeti ali mikrobi. Zaradi tega so ljudje z mastocitozo bolj dovzetni za alergijske reakcije.
Simptomi mastocitoze
Simptomi mastocitoze so različni, odvisno od tega, kje se kopičijo mastociti. Simptomi, ki se najpogosteje pojavijo, so na koži, kjer se pojavijo rjavkasto rdeče lise in se lahko razvijejo v mehurje. Ta kožna motnja se pojavlja predvsem na prsnem košu in trebuhu. Kožna motnja pri mastocitozi povzroča srbenje, ki se poslabša, če jo sproži kar koli od naslednjega:
- Spremembe temperature okolice.
- Šport.
- Začinjena hrana, vroče pijače ali alkohol.
- Zdravila, kot so zdravila proti bolečinam (nesteroidna protivnetna zdravila).
- Določeni materiali oblačil.
Simptomi ali nenormalnosti, ki se lahko pojavijo tudi zaradi mastocitoze, vključujejo:
- Nizek krvni tlak
- Bruhati
- Bolečina v trebuhu
- driska
- Slabo
- Glavobol
- anemija
- Povečanje jeter
- Povečanje vranice (splenomegalija)
- porozne kosti (osteoporoza)
- Anksiozne motnje
- Depresija
Simptomi, ki niso kožni, se lahko pojavijo občasno (epizodično) ali dolgo časa in so kronični. Če se simptomi pojavijo samo na koži, se imenuje kožna mastocitoza, če pa se simptomi ne pojavljajo samo na koži, se imenuje sistemska mastocitoza. Kožna mastocitoza je pogosta pri otrocih, medtem ko je sistemska mastocitoza pogostejša pri odraslih.
Pri bolnikih z mastocitozo obstaja tveganje za hudo alergijsko reakcijo (anafilaksa), ki je lahko usodna. Če se torej pojavijo simptomi v obliki zatečenega obraza, težav pri požiranju, bledice, hladnega znoja ali zadihanosti, takoj pojdite v najbližjo zdravstveno ustanovo.
Vzroki mastocitoze
Mastocitozo povzročajo spremembe ali mutacije v genih, ki uravnavajo rast in razvoj mastocitov, kar povzroči prekomerno proizvodnjo mastocitov v telesu.
Ni znano, kaj sproži te spremembe genov. Vendar pa obstajajo trditve, da se genske mutacije prenašajo s staršev na otroke. Starost je tudi eden od dejavnikov, ki naj bi sprožili te spremembe genov.
Diagnoza mastocitoze
Zdravnik bo pregledal bolnikovo splošno zdravstveno stanje in vprašal o preboleli bolezni. Če sumite na mastocitozo, bo dermatolog od pacienta zahteval biopsijo kože, ki je vzorec kože, ki ga je treba pregledati pod mikroskopom. Drugi testi, ki jih lahko priporoči zdravnik, vključujejo:
- Testi krvi in urina. Ta test se opravi za merjenje ravni mastocitov v pacientovi krvi in urinu. Vzorci krvi bodo uporabljeni tudi za štetje števila krvnih celic, pa tudi za delovanje jeter in ledvic.
- USG želodec. Ta test skeniranja se opravi za preverjanje, ali ima bolnik povečana jetra in vranico.
- Inšpekcijski pregledKostni mozeg. Vzorčenje tekočine in tkiva kostnega mozga (aspiracija kostnega mozga) poteka z iglo, ki se vstavi v kost v predelu zadnjice. Namen tega pregleda je določiti zdravljenje.
- Genetsko testiranje. Ta test se opravi za iskanje genetskih motenj.
Zdravljenje mastocitoze
Zdravljenje mastocitoze je namenjeno lajšanju simptomov, ki se pojavijo. Zdravnik bo predpisal zdravljenje mastocitoze glede na njeno vrsto in resnost.
Bolnike, ki imajo hude alergijske reakcije, je treba nemudoma odpeljati v najbližjo zdravstveno ustanovo na injekcije. epinefrin.
V nekaterih primerih lahko kožne bolezni pri otrocih izginejo same brez posebnega zdravljenja. Simptome mastocitoze na koži lahko lajšamo z dajanjem antialergijskih zdravil (antihistaminikov), kot je npr. hidroksizin.
Poleg antihistaminikov lahko mastocitozo kože ublažimo z dajanjem kortikosteroidnih krem ali tekočin. metoksalen. Kožno mastocitozo, ki se pojavi pri odraslih, je treba takoj zdraviti, da se ne razširi na druge organe.
H2 antagonisti za razjedo na želodcu, kot npr cimetidin, se lahko uporablja za zdravljenje želodčnih motenj, kot so gastritis in želodčne razjede. Kortikosteroidne tablete se uporabljajo za lajšanje bolečin v kosteh ali alergijskih reakcij.
Medtem lahko bolniki za hudo mastocitozo dobijo zdravila, ki lahko zavirajo proizvodnjo mastocitov, kot je interferon alfa, imatinib, oz nilotinib.
Do sedaj ni bila najdena nobena metoda zdravljenja, ki bi lahko pozdravila mastocitozo.
Zapleti mastocitoze
Mastocitoza, omejena na kožo, redko povzroča zaplete. Če pa je mastocitoza najdena v drugih organih, je lahko agresivna in povzroči različne zaplete, kot so:
- Izguba teže.
- Absorpcijske motnje.
- Izguba kosti.
- Zmanjšanje števila krvnih celic.
- Disfunkcija jeter.
- Kopičenje tekočine v trebušni votlini (ascites).
